Mukowiscydoza – zalecenia żywieniowe
Autor: Edyta Kuzara
Co to jest mukowiscydoza?
Mukowiscydoza należy do chorób genetycznych, dziedziczonych w sposób recesywny tzn. dziecko, aby zachorować musi odziedziczyć wadliwy gen od obojga rodziców. Rodzice mogą być tylko nosicielami tej choroby.
Jest ona wywołana mutacją genu o nazwie CFTR, który znajduje się na chromosomie 7. Powoduje zaburzenia w pracy gruczołów wydzielania zewnętrznego, w szczególności potowych i śluzowych. Nie da się jej wyleczyć, ale przy wczesnym wykryciu można ją spowolnić, poprawić jakość życia chorego i je przedłużyć.
Mukowiscydoza upośledza przenoszenie elektrolitów, w związku z czym nadmiar chlorku sodu gromadzi się na zewnątrz komórek. Prowadzi to do wystąpienia objawu choroby zwanego „słonym potem”. Natomiast w komórkach oskrzeli proces zachodzi w kierunku odwrotnym tzn. chlorek sodu i woda są zatrzymywane w ich wnętrzu, co przyczynia się do zagęszczenia i zwiększenia kleistości wydzieliny oskrzeli, przez co staje się ona trudna do usunięcia oraz zatyka oskrzela i oskrzeliki. Rezultatem zalegającego śluzu są trudności w oddychaniu oraz pojawienie się przewlekłego stanu zapalnego, wywołanego rozwojem i aktywnością bakterii. Objawami zmian w oskrzelach są: napadowy kaszel, duszności oraz odpluwanie gęstej wydzieliny. Zakażenie bakteryjne prowadzi do nawracającego zapalenia płuc i oskrzeli.
Zmiany chorobowe w mukowiscydozie dotyczą również układu pokarmowego (głównie trzustki i wątroby) i noszą nazwę postaci brzusznej mukowiscydozy. W przypadku trzustki przewody trzustkowe zostają wypełnione gęstym śluzem, który uniemożliwia wydzielanie enzymów trawiennych, co skutkuje zaburzeniem trawienia i wchłaniania składników pokarmowych. Towarzyszą temu takie objawy jak: obfite i tłuszczowe stolce, bóle brzucha, wzdęcia oraz gazy. Choroba atakuje również wątrobę, powodując niedrożność dróg żółciowych, a w rezultacie marskość żółciową wątroby oraz nadciśnienie wrotne.
U noworodków zagęszczona smółka przyczynia się do powstania niedrożności jelita krętego. Natomiast w późniejszych etapach wydzielany w nadmiarze gesty śluz wywołuje niedrożność jelit.
Choroba może mieć także postać mieszaną oddechowo-pokarmową. Leczenie mukowiscydozy musi być kompleksowe tzn. oprócz leczenia farmakologicznego jego niezbędną częścią powinna być fizjoterapia oraz odpowiednie żywienie.
Zalecenia żywieniowe
Mukowiscydoza sprzyja niedożywieniu, powodując zahamowanie wzrostu, niedobór masy ciała, osłabienie, apatię, niedokrwistość z niedoboru żelaza i witamin (szczególnie rozpuszczalnych w tłuszczach). Zachodzi w związku z tym konieczność suplementacji witamin A, D, E i K oraz stosowanie diety wysokoenergetycznej i bogatobiałkowej o dużej koncentracji składników odżywczych.
W mukowiscydozie zwiększa się zapotrzebowanie na energię, czego przyczyną jest wzrost wydatku energetycznego na podstawowe procesy życiowe (podstawowej przemiany materii), walką organizmu z częstymi infekcjami oraz wysoką gorączką, zwiększonym wysiłkiem przy oddychaniu, stratami składników odżywczych z plwociną oraz biegunką, a także zaburzonym ich wchłaniam w przewodzie pokarmowym. Jego pokrycie nie jest łatwe ze względu na częsty brak łaknienia.
Wartość energetyczna diety powinna być zwiększona o 30 do nawet 100% w porównaniu do diety dzieci zdrowych. Można to uzyskać poprzez stosowanie jako dodatków do posiłków wysokokalorycznych produktów takich jak: oleje, pełnotłuste mleko w proszku, masło, śmietana, miód, cukier, dżemy. Do każdego posiłku należy włączać pieczywo, kasze, makarony, płatki zbożowe. Kaloryczność diety można również uzupełniać poprzez podawanie specjalnych bogatoenetgetycznych preparatów takich jak: Nutridrink, Nutrini, Nutrison energy, Ensure Plus HN, Milupa crystilac, bądź też dodatek specjalnych preparatów jednoskładnikowych takich jak np. Fantomalt (zawiera polimery glukozy i olej z kwasami tłuszczowymi o średniej długości łańcucha - MCT). W celu zwiększenia podaży energii zaleca się również pojadanie pomiędzy posiłkami produktów, będących łatwym źródłem energii takich jak: orzechy, suszone owoce, herbatniki, biszkopty, słodzone soki, desery, jogurty. Owoce chore dziecko powinno spożywać bez ograniczeń. Natomiast warzywa w mniejszej ilości, gdyż zawarty w nich błonnik pokarmowy powoduje uczucie sytości - co jest niepożądane.
Należy zastosować dietę bogatobiałkową. Białko powinno dostarczać co najmniej 15% energii (ok. 2,5 g białka/kg masy ciała). Pełnowartościowe białko powinno być obecne w każdym posiłku. Jego źródło to produkty pochodzenia zwierzęcego: tłusty nabiał (pełnotłuste mleko, nieodtłuszczone mleko w proszku, fermentowane napoje mleczne – ważne dla dzieci cierpiących na nietolerancję laktozy, jogurty probiotyczne z żywymi bakteriami – zalecane przy antybiotykoterapii, sery topione i żółte, tłuste sery twarogowe), jaja, mięso, drób, ryby i wędliny. Jeżeli konieczne jest uzupełnienie zawartości białka w diecie można zastosować Protifar – preparat diety cząstkowej, bogaty w białko mleka krowiego.
Tłuszcze powinny dostarczać około 40% energii. Ich podaży nie należy ograniczać, gdyż stanowią dobre źródło energii, a u chorych nie występuje tendencja do zwiększonego stężenia lipidów we krwi. Poza tym w celu ich zmetabolizowania organizm zużywa mniej tlenu, dzięki czemu zmniejsza się obciążenie układu oddechowego. Ważną część codziennego żywienia powinny stanowić oleje zawierające jedno- i wielonienasycone kwasy tłuszczowe. Należy je spożywać w postaci „surowej” dodając do surówek, past, sałatek oraz posiłków. W diecie ponadto należy uwzględnić tłuszcze zwierzęce (masło, śmietana) oraz pełnotłuste produkty pochodzenia zwierzęcego, gdyż są one dobrym źródłem witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E i K).
W przypadku wystąpienia obfitych stolców tłuszczowych i przy niskiej skuteczności podawanych trzustkowych enzymów trawiennych zaleca się zastąpienie części tłuszczu olejami MCT (średniołańcuchowe kwasy tłuszczowe). Ich źródłem są takie preparaty jak: Bebilon pepti MCT, Humana z MCT, Protagen MCT (stosowane w żywieniu niemowląt) Clinutren Junior, Peptamen Junior (stosowane w żywieniu dzieci po 1 r. ż.). Kwasy tłuszczowe MCT w naturze występują w dużej ilości w oleju kokosowym.
W ciągu dnia chore dziecko powinno spożywać 4-5 posiłków. Do ich przygotowywania można wykorzystywać wszystkie techniki sporządzania potraw (gotowanie, smażenie, pieczenie, duszenie). Szerokie zastosowanie na obiad, a także na kolację będą miały potrawy:
• mączne, np. pierogi, naleśniki, kluski, racuchy, spaghetti,
• z kasz i ryżu, np. kotlety z kaszy, risotto, ryż z owocami (jabłkami, truskawkami),
• z ziemniaków, np. zapiekanka z ziemniaków, kluski śląskie, kopytka, kluski leniwe, placki ziemniaczane, pyzy.
Do surówek i sałatek można dodawać orzechy (ziemne solone, włoskie) oraz ser feta. Przekąski można podawać w formie warzyw faszerowanych serem, jajkiem, wędlinami, bryndzą z dodatkiem naturalnych przypraw, które pobudzą łaknienie lub krakersów z masą serowo-jajeczną, serowo-rybną z dodatkiem masła, margaryny, majonezu.
Zaleca się dodawanie do potraw większej ilości soli kuchennej, gdyż u dzieci i osób z mukowiscydozą występuje zwiększone wydzielanie chlorków z potem, w szczególności w po dużym wysiłku fizycznym, w czasie upałów i podczas gorączki.
U dzieci cierpiących na mukowiscydozę oprócz odpowiedniej diety konieczna jest podaż enzymów trawiennych. Podaje się je do każdego posiłku zawierającego tłuszcz. Zawsze przed, bądź w trakcie posiłku, nigdy po jedzeniu. Dawki enzymów trawiennych określa lekarz.
mgr inż. Edyta Kuzara
Dietetyk
Przeczytaj także: Tokoferol, czyli witamina płodności
