Galaktozemia – postępowanie dietetyczne
Autor: Paulina Tortyna
Galaktozemia to rzadka, wrodzona choroba metaboliczna, wynikająca z braku zdolności organizmu dziecka do przetworzenia galaktozy w glukozę. W wyniku tego zaburzenia następuje gromadzenie w organizmie toksycznych metabolitów, które mogą uszkodzić mózg, wątrobę, nerki, soczewkę oka, a także powodować zmiany neurologiczne. Częstotliwość występowania tej choroby to 1:60 000 żywych urodzeń – w Polsce ok. 5-6 przypadków rocznie.
Noworodki obciążone galaktozemią rodzą się w stanie dobrym i nie wykazują żadnych objawów. Dopiero po pierwszym karmienia piersią pojawiają się wymioty, drżenie, sinica i zaburzenia oddychania. Dolegliwości te występują także przy sepsie i urazie okołoporodowym, dlatego galaktozemia może być nierozpoznana. Nieprawidłowa diagnoza – nieleczona galaktozemia może spowodować uszkodzenia układu nerwowego, opóźnienie rozwoju umysłowego, a nawet zgon.
Z tego powodu należy zwracać uwagę również na takiej objawy jak brak apetytu i przyrostu masy ciała niemowlaka, utrzymująca się żółtaczka, krwawienia oraz zaćma.
Dla człowieka głównym źródłem galaktozy jest cukier mleczny - laktoza (złożona z glukozy i galaktozy). Dlatego niemowlęta cierpiące na galaktozemie powinny natychmiast zostać odstawione od piersi. Dzieciom podaje się wówczas specjalne preparaty mlekozastępcze, jakimi są mleka sojowe i hydrolizaty białkowe.
Leczenie dziecka w późniejszym okresie polega na wykluczeniu produktów zawierających galaktozę. Należą do nich mleko i przetwory mleczne. Znaczące ilości galaktozy, poza cukrem mlecznym zawarte są również w białkach mleka – kazeinie i serwatce. Galaktoza występuje niemal we wszystkich warzywach i owocach, dlatego całkowite wyeliminowanie jej z diety jest niemożliwe. Przyjęto, że przy diecie ściśle pozbawionej galaktozy można spożyć do 125 mg galaktozy dziennie (wolna galaktoza z owoców i warzyw). Zaleca się ograniczenie tylko tych surowców roślinnych, które zawierają duże ilości tego cukru.
Produkty przeciwskazane do spożycia:
- Mleko: krowie, kozie, owcze
- Produkty wytwarzane z mleka: masło, margaryna mleczna, sery, jogurty, kefiry, śmietana, kremy, lody, czekolada
- Produkty spożywcze zawierające w składzie: mleko, laktozę, kazeinę, serwatkę lub hydrolizat białka
- Podroby: wątroba, mózg, trzustka, grasica
- Produkty spożywcze zawierające podroby: pasztety, pasztetowa, parówki
- Warzywa strączkowe: fasola, groch, bób, soczewica
- Produkty sojowe powstałe w procesie fermentacji: np. sos sojowy
- Owoce: arbuzy, figi, winogrona, papaja, melon miodowy, śliwka daktylowa
- Dodatki: majonez, ketchup
- Leki zawierające laktozę
Produkty dozwolone:
- Specjalne mieszanki mlekozastępcze: Nutramigen, Prosobee, Isomil, Humana SL, Babilon sojowy
- Mięso: wieprzowe, wołowe, cielęce, królicze, drób
- Jaja
- Tłuszcze: oleje roślinne, smalec, margaryny roślinne
- Produkty zbożowe: mąka, makarony, kasze, pieczywo bezmleczne, ryż
- Cukier, miód
- Owoce: morele, grejpfruty, pomarańcze, jabłka, banany, kiwi, gruszki
- Warzywa: ziemniaki, marchew, kalafior, brokuły, kapusta, sałata, seler, szpinak, ogórki, cukinia, cebula, rzepa, rzodkiewka, szparagi, kukurydza, buraki, dynia
- Produkty sojowe nie poddawane fermentacji: np. tofu
- Orzechy: laskowe, pistacjowe, ziemne
- Ziarna: słonecznika, sezamu
- Przyprawy i dodatki: suche przyprawy ziołowe, sól, pieprz, żelatyna, drożdże, majonez bez śmietany, grzyby
Stosowanie diety bezmlecznej wymaga suplementowania wapnia i witaminy D. U niemowląt, mimo zastąpienia diety mlecznej mieszankami bezlaktozowymi, dobowe zapotrzebowanie na wapń jest całkowicie pokryte. Suplementacje należy wprowadzić po ukończeniu pierwszego roku życia.
Zaleca się przyjmowanie co najmniej 800 mg wapnia/dzień u dzieci przed okresem dojrzewania oraz 1200 mg w wieku 11-25 lat.
mgr Paulina Tortyna
Dietetyk
Przeczytaj także: Woda czy sok?
